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反复发热不可小觑,是什么吞掉了她的血细胞?

信息来源:皮肤科 发布时间:2022-11-09 浏览次数:
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  许多人都知道,人体被病原体入侵后会主动发起“自卫”战,通过升高体温来对抗病原体。然而一个反复发热又找不出原因的病症,把一位年轻姑娘折腾得不轻,甚至差点“吃掉了”她的血细胞,夺走她如花绚丽的生命。今天,省医皮肤科专家带您认识一下这个危险的病魔——成人still病继发巨噬细胞活化综合征(MAS)。

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  皮肤科病例

  患者是一位20多岁的青年女性,半个月前出现了高热(最高曾达40℃),而后出现了双侧大腿红斑,同时伴有四肢关节痛以及咽痛。在当地医院考虑是“病毒感染”,抗病毒及激素治疗可短暂好转,但很快就发展为高热(38.7-39.3℃)。患者症状反复,高热导致患者日渐虚弱,辗转来到hg7088皇冠手机注册hg3088皇冠手机注册)皮肤科就诊。

  门诊——不是感染那么简单

  患者来到皮肤科门诊,接诊医生关注到这位患者反复高热,而且伴有皮疹、关节痛及咽痛,立即建议患者住院详细查体并完善辅助检查。

  入院后——追根溯源,排查真凶

  询问病史:入院后,科室专家仔细询问病史,患者呈弛张热,每日下午体温开始逐渐上升,夜晚到达最高,次日上午应用阿昔洛韦及激素后逐渐降至正常。患者最初洗澡受凉后发热,发热第2天出现了皮疹以及关节痛、咽痛,辅助检查显示中性粒细计数及铁蛋白显著升高,肝功能异常。那么发热和这些伴随症状是否是一种疾病的表现呢?

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  诊疗经过:经系统检查,科室排除了病毒、细菌、真菌等感染以及肿瘤、其他风湿性疾病等,结合皮肤病理,确诊为成人still病,给予糖皮质激素、免疫抑制剂(环孢素)以及保肝等治疗。经治疗后,患者关节痛症状明显好转,体温正常,中性粒细计数及铁蛋白逐渐下降。就在激素减量的过程中,患者再次出现高热(39.3℃)、重度肝损伤、铁蛋白飙升、甘油三酯升高、外周血中性粒细胞、血红蛋白及血小板计数下降。

  多学科疑难病例会诊集思广益

  为了充分评估患者目前的病情,并尽早干预以防止病情进一步恶化,皮肤科组织多学科会诊,邀请血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症科、感染科、消化内科等多学科专家会诊。

  患者成人still病诊断明确,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效,治疗过程中出现高热(39.3℃)、重度肝损伤、铁蛋白飙升、外周血三系下降、甘油三酯升高,专家们高度怀疑巨噬细胞活化综合征(MAS)。

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  后续诊疗

  怀疑继发MAS后,皮肤科专家当机立断加大激素量及丙球治疗,同时应用特级抗感染药物保驾护航,患者各种指标逐步恢复。

  骨穿后患者可见噬血现象,sCD25升高,证实了患者成人still病继发巨噬细胞活化综合征(MAS),确诊后改用“依托泊苷”等药物化疗。

科普来啦!

  成人still病是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病。以间歇性高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛为主要表现,可伴白细胞升高、高铁蛋白血症、肝功能异常、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、CRP/ESR升高等。

  巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重威胁生命的并发症,由免疫系统激活引发炎性因子风暴, 有发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大等,可损害多个器官及系统。成人still病继发巨噬细胞活化综合征的发病率约为12-19%,病情凶险,病死率高。主要治疗有激素、丙球、免疫抑制剂、依托泊苷等。

皮肤科介绍

  hg7088皇冠手机注册皮肤科始建于1925年,当时称为“皮肤泌尿器科”,1948年建立病房,经过一个世纪几代人的共同努力,科室现已发展成为融医教研为一体的现代化综合性科室。现有国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、山东省临床重点专科等平台。拥有医师28人,护士20人。博士后2人,博士19人,留学归国人员6人,博士生导师2人,硕士生导师6人。历年来,先后承担国自然、中国博士后、省自然、省重点研发、省教育重点项目30余项,发表学术论文200余篇。拥有国家级一流本科课程1门,获全国医药卫生科学大会奖、卫生部科技成果二等奖、山东省科技成果二等奖、三等奖多项。

  科室分为中心院区门诊、中心院区病房及东院区门诊3个区域,年门诊量达20万人次,拥有床位25张,年出院人数1000余人次。门诊设有知名专家门诊、专家门诊、普通门诊、午夜间急诊,痤疮、脱发、白癜风、银屑病、过敏性皮肤病、皮肤病理等专病门诊,分设皮肤病、性病治疗室、光动力治疗室、皮肤病理室、皮肤影像室、皮肤外科手术室、美容治疗室、真菌、性病实验室等功能区域,拥有多种激光设备,开展皮肤镜、皮肤CT等检查项目。对各种危重疑难皮肤病诊疗经验丰富,在过敏性及感染性皮肤病、自身免疫疱病、脱发、痤疮、白癜风、银屑病等毁损性皮肤病,激光美容、皮肤外科手术及性传播疾病等领域形成了自身特色和优势。

  皮肤外科:

  1948年前后设有门诊手术室,有手术台2张。1997年设立皮肤外科专业,是国内最早的皮肤外科专业之一。目前开展常规手术包括:皮肤良性肿瘤切除术(如色素痣、脂肪瘤、皮肤囊肿、纤维瘤、皮脂腺痣、疣状痣等),皮肤恶性肿瘤(如基癌、鳞癌、黑素瘤等)切除术以及皮瓣成形术、植皮术,拔甲术,腋臭微创治疗,白癜风表皮移植,瘢痕疙瘩的综合治疗和注射美容等医疗项目。

  皮肤激光美容:

  光疗(红蓝光、威伐光、308紫外光、NB-UVB);化学换肤术(果酸、复合酸、水杨酸);水光注射;肉毒素去皱、瘦脸、瘦腿、下颌线提升,腋臭治疗;光动力治疗痤疮;激光去斑(太田痣、咖啡斑、雀斑、晒斑等)、去除文身和文眉、脱毛、嫩肤、除皱、抗衰;去除瘢痕(包括痘坑和手术后瘢痕);去除皮赘、汗管瘤、睑黄瘤、扁平疣、寻常疣、蜘蛛痣等皮肤病。

  过敏性皮肤病:

  开设专病门诊,组建了过敏性皮肤病MDT团队,由皮肤科、儿科、呼吸变态反应科、耳鼻喉及眼科等多学科联合出诊,协作诊疗,为疑难、复杂的过敏性相关疾病患者更好地提供个体化的临床解决方案,方便患者就诊。

  如果您有皮肤问题,欢迎您联系我们。

  就诊时间:

  周一至周日,

  上午8:00-11:30

  下午1:30-5:00

  请先网上预约挂号(推荐)或现场挂号。省立医院皮肤科,为您的皮肤健康,保驾护航!

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